E’ dell’altro giorno la notizia dell’ennesima morte improvvisa di un ragazzo, questa volta di 18 anni, deceduto in una discoteca del Salento.

L’esame autoptico avrebbe rivelato che il ragazzo era affetto da miocardiopatia ipertrofica.

E’ una cardiopatia congenita, geneticamente trasmessa , che colpisce circa 1 su 500 individui nati.

Ve ne sono due forme: una non ostruttiva ed una ostruttiva, nella quale al momento della sistole, l’eccessivo spessore del setto interventricolare  crea un ostacolo all’efflusso di sangue verso l’aorta.

Entrambe le forme possono dare sintomi quali dispnea (affanno), sincopi da sforzo aritmie di vario grado, da banali extrasistoli a temibili aritmie mortali.

Purtroppo nella gran parte dei casi la malattia decorre asintomatica fino ad un tragico epilogo

Solitamente queste patologie si associano ad ECG anormali, e quindi e’ piuttosto facile iniziare una serie di accertamenti che permettano una diagnosi precisa, come l’ecografia e la RM.

E’ fondamentale quindi che tutti i ragazzi eseguano un ECG basale, sia che facciano sport che non lo facciano.

A volte e’ difficile porre la diagnosi differenziale tra una miocardiopatia ipertrofica (che’ e’ congenita, quindi presente gia’ dalla nascita) con una ipertrofia ventricolare sinistra spiccata tipica degli atleti di specialista’ di durata (maratoneti, ciclisti di fondo, pesisti, etc…).

La biopsia endomiocardica talora si rende necessaria ai fini della diagnosi: nella miocardiopatia ipertrofica si osserva il titpico “disarraying” delle fibre miocardiche .

Cosa fare?

Andrebbe innanzitutto sospettata nei pazienti che abbiano avuto parenti di stretto grado deceduti per morte improvvisa, o che abbiano presentato episodi sinciopali da sforzo o dolori toracici da sforzo, anche in eta’ giovanile.

L’ecocardiografia e’ il metodo piu’ veloce per uno screening : le immagini e le misure sono inconfondibili per porre il sospetto.

La terapia si basa su farmaci (beta bloccanti o verapamile ad alte dosi) fino all’applicazione di un defibrillatore impiantabile in quei casi dove si sono evidenziate aritmie a rischio di vita.

Questa ennesima morte conferma la necessita’ della installazione di defibrillatori pubblici specie in quei luoghi dove ci sia un grande afflusso di persone, come lo sono le discoteche. Solo una scarica elettrica infatti puo’ far tornare in vita un paziente che presenti una fibrillazione ventricolare che e’ causa della morte improvvisa.

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